幼年型關節強硬性脊椎炎的癥狀是什么?幼年型關節強硬性脊椎炎怎么治療?

幼年型關節強硬性脊椎炎的癥狀是什么?幼年型關節強硬性脊椎炎怎么治療?

幼年型關節強硬性脊椎炎

  幼年型關節強硬性脊椎炎即幼年強直性脊柱炎(juvenileankylosingspondylitis,JAS)是指16歲以前起病,以骶髂和脊柱等關節的慢性炎癥為特征的結締組織病。

目錄

1.幼年型關節強硬性脊椎炎的發病原因有哪些
2.幼年型關節強硬性脊椎炎容易導致什么并發癥
3.幼年型關節強硬性脊椎炎有哪些典型癥狀
4.幼年型關節強硬性脊椎炎應該如何預防
5.幼年型關節強硬性脊椎炎需要做哪些化驗檢查
6.幼年型關節強硬性脊椎炎病人的飲食宜忌
7.西醫治療幼年型關節強硬性脊椎炎的常規方法

1.幼年型關節強硬性脊椎炎的發病原因有哪些

  1、發病原因

  本病的病因至今未明,目前認為由于患者存在遺傳易感因素,在某些環境因素觸發下致病,一般認為本病的發病與HLA-B27有顯著的相關性,國外報道其陽性率為90%,北京兒童醫院報告33例中有29例陽性,提示本病的發病與遺傳有關,環境因素方面,近年的研究認為與某些細菌或其他微生物感染有關,如某些克雷白菌株可能有觸發本病的作用。

  2、發病機制

  JAS有明顯的遺傳特征,經常發現同一家庭中有數人患病,HLA-B27檢出率很高(90%~94%),但除JAS之外,瑞特病,銀屑病性關節炎,炎癥性腸病,反應性關節炎,血清陰性肌腱病綜合征都與HLA-B27高度相關,普通人群中HLA-B27陽性率僅6%~8%(Khan和Linden等,1990),推測JAS與HLA-B27高度關聯,具有這種遺傳背景的個體對某些環境因素容易發生異常反應而致病,感染可能就是一個重要的關鍵環境因素,JAS,瑞特病,反應性關節炎相互間關系密切,可能有共同的感染因素在發病中起關鍵作用,有人認為克雷白桿菌,志賀菌與HLA-B27抗原有相似的分子結構,可能是發生AS重要原因。

2.幼年型關節強硬性脊椎炎容易導致什么并發癥

  可有肋椎關節病變,使胸部擴張受限;可發生急性虹膜睫狀體炎;長期發作后可能發生主動脈炎或主動脈擴張,偶爾有報告JAS出現主動脈瓣閉合不全。

3.幼年型關節強硬性脊椎炎有哪些典型癥狀

  1、JAS病初常為下背部,臀部,腹股溝,髖部等處反復發生疼痛,這些早期癥狀可能長期受到忽視而誤診,直到更多的特殊癥狀出現后才引起警覺,如果患兒以下肢大關節起病,表現類似于少關節炎Ⅱ型JRA,應更加重視JAS早期病例的診斷,骶髂關節炎是明確診斷JAS的關鍵條件,JAS早期可能發現因腰骶關節病變所致腰椎前突消失,限制了脊柱下部前彎(Schober征陽性),若有肋椎關節病變會使胸部擴張度減小,約一半的JAS病例早期都不能滿足診斷標準,且有近一半的病人只有一次發作,約18%的病人有較為漫長的病變過程,多數人能保留完好的關節功能,北京兒童醫院觀察10例女孩JAS有40%以腰骶部關節起病,60%出現外周關節病變,早期診斷有利于治療和預后,發現脊柱病變是早期診斷的核心。

  2、5%~10%JAS病兒發生急性虹膜睫狀體炎,北京兒童醫院觀察10例女孩JAS合并虹膜睫狀體炎者占30%,成人AS病人長期發作后可能發生主動脈炎或主動脈擴張,JAS主動脈病變發生率低于成年人,偶爾有報告JAS出現主動脈瓣關閉不全。

4.幼年型關節強硬性脊椎炎應該如何預防

  本病病因不清,與感染誘發機體異常免疫反應有關,應積極防治各種感染性疾病,注意營養,增強體質和做好預防接種工作等等。

5.幼年型關節強硬性脊椎炎需要做哪些化驗檢查

  1、紅細胞沉降率(ESR)抗核抗體(ANA)或抗核因子(ANF)人白細胞抗原B27(HLA―B27)四肢的骨和關節平片CT檢查

  2、JAS無特殊檢查項目,活動期可有輕度貧血,血沉加快,RF和ANA均陰性,HLA-B27陽性率同樣可以高達90%,也有報告稱JAS病人HLA陽性率低于成人AS,多數人認為HLA-B27陽性仍是早期鑒別診斷幼年類風濕性關節與JAS的重要線索。

  3、放射檢查對發現骶髂關節炎十分重要,但遺憾的是在初期,甚至幾年內拿不到骶髂關節病依據,放射影像改變的特征是骶髂關節面硬化,糜爛或關節間隙增寬,繼而發展到關節間隙變窄和僵直,CT和MRI掃描會比普通X線平片更早發現骶髂關節炎,MRI能更為敏感地發現慢性炎癥,在AS晚期X線還可以發現韌帶骨贅形成,關節突融合,形成“竹節樣”脊柱。

6.幼年型關節強硬性脊椎炎病人的飲食宜忌

  本病患者應注意清淡飲食,遠離辛辣刺激食物,避免油膩食品,同時患者還需要注意飲食的營養均衡,以幫助病情得到更好的康復。

7.西醫治療幼年型關節強硬性脊椎炎的常規方法

  1、治療

  JAS治療基本同JRA,NSAID可減輕疼痛和防止僵化,理療可維持良好的體態、肌肉強度和關節功能。有些JAS病人對吲哚美辛治療反應良好。有人報告柳氮磺吡啶治療JAS有效,起效時間平均5個月,但缺乏嚴格對照研究。有嚴重關節炎者需要強化用藥,如加用甲氨蝶呤(MTX)。糖皮質激素治療JAS療效不肯定,因JAS可在療程中任何時候自行進入緩解,所以判斷藥效均要合理對照。若能保持良好站、坐、睡姿態(睡木板床),總體預后是良好的。少部分病人進行性喪失脊柱活動性,一部分人因嚴重髖關節病變而需行全髖關節置換術。有人用1-25羥化維生素D3治療18例JAS,發現該藥可降低CD4/CD8比例,血清IgG下降,骨質疏松減輕。

  2、預后

  幼年強直性脊柱炎呈遷延過程。持續或反復發作的髖、膝、踝和趾間關節炎較成人多見。病情活動可持續多年而轉入靜止狀態,但最終發展至整個脊柱受累而強直。女童強直性脊柱炎發病較男童晚,外周關節如小關節、上肢關節及頸椎受累較男童更常見,但病情較輕,較少整個脊柱受累。