幼年型關節強硬性脊椎炎的癥狀是什么？幼年型關節強硬性脊椎炎怎么治療？

　　1、發病原因

　　本病的病因至今未明，目前認為由于患者存在遺傳易感因素，在某些環境因素觸發下致病，一般認為本病的發病與HLA-B27有顯著的相關性，國外報道其陽性率為90％，北京兒童醫院報告33例中有29例陽性，提示本病的發病與遺傳有關，環境因素方面，近年的研究認為與某些細菌或其他微生物感染有關，如某些克雷白菌株可能有觸發本病的作用。

　　2、發病機制

　　JAS有明顯的遺傳特征，經常發現同一家庭中有數人患病，HLA-B27檢出率很高（90％～94％），但除JAS之外，瑞特病，銀屑病性關節炎，炎癥性腸病，反應性關節炎，血清陰性肌腱病綜合征都與HLA-B27高度相關，普通人群中HLA-B27陽性率僅6％～8％（Khan和Linden等，1990），推測JAS與HLA-B27高度關聯，具有這種遺傳背景的個體對某些環境因素容易發生異常反應而致病，感染可能就是一個重要的關鍵環境因素，JAS，瑞特病，反應性關節炎相互間關系密切，可能有共同的感染因素在發病中起關鍵作用，有人認為克雷白桿菌，志賀菌與HLA-B27抗原有相似的分子結構，可能是發生AS重要原因。

　　可有肋椎關節病變，使胸部擴張受限；可發生急性虹膜睫狀體炎；長期發作后可能發生主動脈炎或主動脈擴張，偶爾有報告JAS出現主動脈瓣閉合不全。

　　1、JAS病初常為下背部，臀部，腹股溝，髖部等處反復發生疼痛，這些早期癥狀可能長期受到忽視而誤診，直到更多的特殊癥狀出現后才引起警覺，如果患兒以下肢大關節起病，表現類似于少關節炎Ⅱ型JRA，應更加重視JAS早期病例的診斷，骶髂關節炎是明確診斷JAS的關鍵條件，JAS早期可能發現因腰骶關節病變所致腰椎前突消失，限制了脊柱下部前彎（Schober征陽性），若有肋椎關節病變會使胸部擴張度減小，約一半的JAS病例早期都不能滿足診斷標準，且有近一半的病人只有一次發作，約18％的病人有較為漫長的病變過程，多數人能保留完好的關節功能，北京兒童醫院觀察10例女孩JAS有40％以腰骶部關節起病，60％出現外周關節病變，早期診斷有利于治療和預后，發現脊柱病變是早期診斷的核心。

　　2、5％～10％JAS病兒發生急性虹膜睫狀體炎，北京兒童醫院觀察10例女孩JAS合并虹膜睫狀體炎者占30％，成人AS病人長期發作后可能發生主動脈炎或主動脈擴張，JAS主動脈病變發生率低于成年人，偶爾有報告JAS出現主動脈瓣關閉不全。

　　本病病因不清，與感染誘發機體異常免疫反應有關，應積極防治各種感染性疾病，注意營養，增強體質和做好預防接種工作等等。

　　1、紅細胞沉降率（ESR）抗核抗體（ANA）或抗核因子（ANF）人白細胞抗原B27（HLA―B27）四肢的骨和關節平片CT檢查

　　2、JAS無特殊檢查項目，活動期可有輕度貧血，血沉加快，RF和ANA均陰性，HLA-B27陽性率同樣可以高達90％，也有報告稱JAS病人HLA陽性率低于成人AS，多數人認為HLA-B27陽性仍是早期鑒別診斷幼年類風濕性關節與JAS的重要線索。

　　3、放射檢查對發現骶髂關節炎十分重要，但遺憾的是在初期，甚至幾年內拿不到骶髂關節病依據，放射影像改變的特征是骶髂關節面硬化，糜爛或關節間隙增寬，繼而發展到關節間隙變窄和僵直，CT和MRI掃描會比普通X線平片更早發現骶髂關節炎，MRI能更為敏感地發現慢性炎癥，在AS晚期X線還可以發現韌帶骨贅形成，關節突融合，形成“竹節樣”脊柱。

　　本病患者應注意清淡飲食，遠離辛辣刺激食物，避免油膩食品，同時患者還需要注意飲食的營養均衡，以幫助病情得到更好的康復。

　　1、治療

　　JAS治療基本同JRA，NSAID可減輕疼痛和防止僵化，理療可維持良好的體態、肌肉強度和關節功能。有些JAS病人對吲哚美辛治療反應良好。有人報告柳氮磺吡啶治療JAS有效，起效時間平均5個月，但缺乏嚴格對照研究。有嚴重關節炎者需要強化用藥，如加用甲氨蝶呤（MTX）。糖皮質激素治療JAS療效不肯定，因JAS可在療程中任何時候自行進入緩解，所以判斷藥效均要合理對照。若能保持良好站、坐、睡姿態（睡木板床），總體預后是良好的。少部分病人進行性喪失脊柱活動性，一部分人因嚴重髖關節病變而需行全髖關節置換術。有人用1-25羥化維生素D3治療18例JAS，發現該藥可降低CD4/CD8比例，血清IgG下降，骨質疏松減輕。

　　2、預后

　　幼年強直性脊柱炎呈遷延過程。持續或反復發作的髖、膝、踝和趾間關節炎較成人多見。病情活動可持續多年而轉入靜止狀態，但最終發展至整個脊柱受累而強直。女童強直性脊柱炎發病較男童晚，外周關節如小關節、上肢關節及頸椎受累較男童更常見，但病情較輕，較少整個脊柱受累。